你知道哪些特殊血液?有多罕見?

下面就讓小編來爲大家講解一下你知道哪些特殊血液?有多罕見?這裏和大家簡單介紹一下!有人的血能助於製作預防新生兒溶血癥的藥物,有人的血能百萬種現一·····說說你知道哪些“特殊血液”?

操作方法

在這342種血型抗原中,差不多有160種是“高頻抗原”,也就是說,在絕大多數人的紅細胞上都能找到這些抗原。如果你缺少一種對世界上99%的人呈陽性的抗原,你的血液就稱得上“罕見”了,如果你缺少一種對世界上99.99%的人呈陽性的抗原,你的血液便稱得上“極罕見”了。

如果你的紅細胞缺失某種高頻抗原,你就是這種血型系統的“陰性”血。如果給你輸入一位“陽性”獻血者的血液,你體內的抗體就會與這種不配型的外來血細胞相互作用,引發免疫系統的進一步響應。這種輸血反應有可能是致命的。

顧名思義,擁有罕見血液的人太少了,所以幾乎不需要用到罕見血液。然而,一旦有這樣的需要,尋找一位獻血者並把其血液送達病患的行動就會成爲一場令人窒息的與時間的賽跑。這一過程幾乎總要涉及複雜的國際協作。參與其中的人員往往隱於“正常”血液捐獻的繁忙與喧囂背後,通過默默無聞的工作追查到一位適當的獻血者,再將血袋從一個國家空運往另一個國家。

金子般的血

四十年前,當十歲的托馬斯因爲普通的兒科感染而走進日內瓦大學醫院就診時,他的血檢出現了十分古怪的結果:他的某一個血型系統似乎整體缺失了。

一些基因攜帶產生相應抗原的信息,按這些基因分類,血型系統共可分爲35類。342種血型抗原大多屬於這35個血型系統之一。Rh系統(舊稱'rhesus'系統)是其中最大的一個,包括了61種抗原。

在Rh系統的衆多抗原中,D抗原是最重要的一個。白種人往往缺失D抗原,有約15%的白種人是Rh D陰性血(儘管不太準確,這一血型俗稱Rh陰性血)。而托馬斯似乎缺失Rh系統的所有抗原。如果這一可疑的檢測結果得到證實,他的血型將是“Rh全缺失型”(Rhnull)——全世界最稀有的血型。這對於該醫院的血液病專家來說,也是一項非凡的重大發現。

對Rh全缺失型血的記錄首見於1961年,擁有這種血型的是一名澳大利亞土著婦女。在此之前,醫生們認爲,缺失所有Rh血細胞抗原的胚胎根本不會存活,自然也不可能長大成人。而截至將近五十年後的2010年,世界範圍內共報告了43例Rh全缺失型血個體。

時任日內瓦大學醫院血液學與免疫血液學實驗室負責人的瑪麗-何塞·斯特琳(Marie-José Stelling)博士簡直不能相信自己看到的結果,於是將托馬斯的血樣送往阿姆斯特丹進行分析,隨後又送往巴黎。所有分析結果確認了她的發現:托馬斯的血型是Rh全缺失型。

你知道哪些特殊血液?有多罕見?

人類血型的發現已有100年的歷史。早在1900年維也納大學的Landsteiner就發現了人類ABO血型系統,從此各國學者開始了血型研究。100年來,相繼發現血液中各種血液成份都存在各自的型別。A、B、O、AB血型是對紅細胞上的ABO系統而言,其實紅細胞上還有Rh、MN、P等20多個血型系統。此外,血液中的白細胞、血小板、血清蛋白、紅細胞酶等各種血液成分都有自己的血型。目前發現的血型抗原已有600多種。除了同卵雙生子外,在人羣中很難找到兩個血型完全相同的人。

稀有血型是指很少見的血型,幾乎每個血型系統都有一些罕見的血型。如ABO血型中某些AB亞型:Aint、Ax、Am、Ael、B2、Bx、Bm、AxB等;抗原生物合成中的特殊形式的孟買型。(Oh)和類孟買型。P血型中的P、P1k、p2k。紅細胞血型以外的血型以及嵌合體血型。Duffy血型中的Fy(a-)等。

民間所謂的熊貓血,是指RH陰性血,其實這個稀有程度是相對於我們國內來說,因爲在我國漢族人口中RH陰性只佔千分之三,而白種人Rh陰性約佔15%,黑種人約佔4%。

你知道哪些特殊血液?有多罕見? 第2張

Rh陰性血

Rh(是Rhesus mokey的縮寫)血型是紅細胞血型的第二大血型系統,其抗原性和臨牀意義僅次於ABO血型。我國漢族人羣中絕大多數人是Rh陽性血,Rh陰性血是一種稀有血型,在我國十分罕見,其平均出現率僅佔千分之一到千分之三,如果再分配到A、B、O、AB血型,比例更是不到萬分之一。因此一旦這種人羣有輸血需要,往往產生供血困難。

如果Rh陰性血病人輸入Rh陽性血,其體內易產生Rh抗體,當再次輸入Rh陽性血時,則會發生嚴重的溶血反應,危及病人生命。所以Rh陽性病人可以輸Rh陰性血,反之則不能。近幾年來,隨着輸血科學的進步,特殊血型越來越受到重視。目前,省血液中心已從無償獻血者中篩選出一百多名Rh陰性血型者,並建立了檔案。

基因和血型

一、血液概述

血液有四種成分組成:血漿,紅細胞,白細胞,血小板。血漿約佔血液的55%,是水,糖,脂肪,蛋白質,鉀鹽和鈣鹽的混合物。也包含了許多止血必需的血凝塊形成的化學物質。血細胞和血小板組成血液的另外45%。

有兩種血細胞:紅細胞和白細胞。紅細胞佔大部分,看起來像有洞的圓環,不能到處穿梭。紅細胞裏含有一種特殊的稱爲血紅蛋白的蛋白質,使紅細胞看起來是紅色的,它能攜帶吸僅肺內的氧至全身,集中全身的二氧化碳到肺。雖然血液含有很多非紅細胞成分,但紅細胞數目太大了,以至於血液本身也呈現紅色。

白細胞是圓形的,比紅細胞大得多,能產生一種稱爲抗體的蛋白質,幫助機體抵抗細菌、病毒、外來物質引起的感染。

血小板其實不是細胞,只是細胞的碎片。當我們外傷後,血小板就聚集起來,粘附在傷口周圍,產生啓動凝血機制的化學物質,血液就止住了。

二、什麼是血型

每個人都有血型。最常用的血型分類方法是早在二十年代初由Karl Landsteiner發明的ABO分類系統,包括A、B、AB、O四種血型。你的血型在你出生前就由從你父母那裏遺傳來的基因決定了。我們遺傳了大量的基因,一半來自母親,另一半來自父親,結合起來決定了血型,產生一種存在於紅細胞表面的稱爲凝集原的蛋白質。

有三種血型基因的等位基因:A,B和O。既然每個人都有兩個基因拷貝,就有六種結合的可能:AA,BB,OO,AB,AO和BO。在遺傳學術語中這些結合物稱爲基因型,包含了從父母親遺傳下來的基因。

除了存在於紅細胞的蛋白質凝集原,其他基因還產生運行在血漿種的一種稱爲凝激素的蛋白質。凝集素的作用是保證在你的血液中只有一種血型的血細胞。

三、基因型決定血型

由O型等位基因產生的凝集原沒有特殊的酶活力,然而A和B型等位基因產生的凝集原有各自的酶活力。因此基因型爲OO的人就有O型血,意味着他們紅細胞上的凝集原沒有任何酶活力,血將中含有凝集素A和B。凝集素A破壞可能進入機體血循環的A型血細胞,凝集素B破壞B型血細胞。

基因型爲AA的人屬於A型血,因爲他們紅細胞上的凝集原具有酶活性。基因型爲AO的人也有與A等位基因有關的酶活性,因此它們也屬於A型血。(記住O等位基因沒有任何酶活力!)A型血的人血漿中有凝集素B,破壞進入機體血循環的B型血細胞。

同樣的,基因型爲BB和BO的人屬於B型血。這些人血漿中有凝集素A,破壞進入血循環的任何B型血細胞。

基因型爲AB的人同時有關於A和B等位基因的酶活性,這些人血漿中沒有凝集素。

基因型和表現型的概念可以很容易地從血型的例子中理解。基因型是指一個人擁有的決定某一特徵的真正的基因,表現型是指一個人表現出來的特徵。血型的例子中,基因型AA和AB使人表現出血型A的表現型,同理,基因型BB和BO表現出血型B的表現型。表現型爲血型O和AB的人只可能有一種基因型,分別爲OO和AB。

在全世界的不同地區,血型A,B,O,和AB的人羣分佈比利是不一樣的。下圖說明了世界各地區每種血型人羣的各自比例。

人 羣 O A B AB

美國 .289 .499 .132 .080

澳大利亞 .427 .391 .115 .066

印度玻利維亞 .931 .053 .016 .001

中國 .439 .270 .233 .058

丹麥 .423 .434 .101 .042

愛斯基摩 .472 .452 .059 .017

法國 .417 .453 .091 .039

愛爾蘭 .542 .323 .106 .029

尼日利亞 .515 .214 .232 .039

美國聖路易斯安娜州白人 .453 .413 .099 .035

美國愛荷華州黑人 .491 .265 .201 .043

血型的發現率由世界不同地區發現的A,B,O三中等位基因的多少決定的。當世界各地的人更大規模地移民混合,不同血型的分佈就會變得越來越趨於平衡。

四、什麼是輸血

因爲只有四種血型,從一個人身上抽取血液輸入另一個人體內的稱爲輸血的過程就成爲可能。爲使輸血成功,必須使捐贈人紅細胞表面的凝集原對應於接收者的凝集素。換句話說就是捐贈者和接收者的血型必須相容,否則接收者血液內的抗體(凝集素)將攻擊捐贈者的血細胞,通過凝集反應形成血凝塊。

如果你要輸血,會有人來抽取你的血樣檢驗血型,決定誰的血液基因型和相對應。A型血的人可以接受基因型爲AA,AO和OO人的血液,B型血的人能接受基因型爲BB,BO和OO人的血液。

五、輸血時的兩種特殊血型:OO和AB

O型血的人被稱爲全能捐贈者,因爲他們的血能捐給任何人,然而他們只能接受O型血。O型血沒有攜帶凝集原A或B,免疫系統把凝集原看作異物,O型血的人血漿中有抗凝集原A和B的凝集素,因此如果有A,B或AB型血液的話機體不能避免凝集反應。

具有第二種特殊血型AB型的人被稱爲全能接收者,因爲他們能接受來自於所有四種血型的血液。AB型血液的紅細胞表面有凝集原A和B,機體的免疫系統把他們看作自身的一部分--並非遺物。AB型血液不能產生抗凝集原A和B的凝集素,因此A,B,AB和O型血液出現後也不會產生凝集反應。

你知道哪些特殊血液?有多罕見? 第3張

40年前,年僅10歲的托馬斯因爲感染來到日內瓦大學醫院,他的血液檢測顯示出非常奇怪的結果,他似乎不屬於任何已知血型。根據攜帶產生抗原信息的基因,現在可分爲35種血型系統。342個抗原中的絕大多數都會出現在某種血型系統中。Rh系統是最大的,含有61個抗原。而在Rh系統中最重要的則是D抗原,高加索人通常缺少它。但是托馬斯似乎缺少所有Rh抗原。如果這種猜測成立,他的血型就是Rhnull型,是世界上最罕見的血型之一。

Rhnull血型1961年首次在一名澳大利亞土著女子身上被發現,直到那時,醫生們認爲缺少所有Rh血細胞抗原的胚胎不可能存活,更不用說正常發育,甚至長大成人。到2010年,也就是50多年後,全球共發現43名擁有Rhnull血型的人。簡直不能相信自己看到的,日內瓦大學醫院血液和免疫血液實驗室負責人瑪麗-喬斯·斯特靈(Marie-José Stelling)將托馬斯的血液先後送往阿姆斯特丹和巴黎分析。結果證實了她的發現,托馬斯的確擁有Rhnull血型,他也因此成爲醫學和科學領域的“瑰寶”。

研究人員試圖破解複雜Rh系統中生理角色的奧祕,因此他們渴望獲得Rhnull血型,因爲其可提供完美的“淘汰系統”。罕見陰性血如此搶手,即使血庫中儲存的血液都是匿名的,科學家們有時候也嘗試追蹤獻血者,並直接接觸他們以獲得血液。對於所有Rh系統中擁有罕見血型的人來說,Rhnull血型可以被視爲“通用血”,爲此其救命能力是巨大的。也正因爲如此,Rhnull血型受到醫生的高度重視。儘管只有在經過慎重考慮,並在極端情況下才會將其輸給病人,因爲它幾乎是不可被取代的。法國國家免疫血液學參考實驗室主任蒂埃裏·皮拉德(Thierry Peyrard)說:“它就是黃金血液。”

你知道哪些特殊血液?有多罕見? 第4張

我們知道,許多高等動物,包括人在內,血液中有紅細胞(紅血球)、白細胞(白血球)之分別.通過紅細胞的運動,將氧氣輸送到血液裏,將二氧化碳排出去,以維持生命.白血球專門負責吞噬細菌和異物,人們稱它爲生命的衛士.鱟的血液呈淺藍色.其中只有一種細胞,稱爲“變形”細胞.鱟的變形細胞中含有一種物質,叫血藍蛋白,由於分子中含有銅離子,才顯出淺藍色.而高等動物的紅血球中,含有色素叫血紅素,其分子含鐵離子,故呈紅色.鱟的血液中的變形細胞有一個特殊的本領.當大量的細菌侵入鱟的血液裏,變形細胞一接觸細菌就能夠迅速凝固,把細菌吞噬掉.

當然,它抵抗不住衆多細菌的兇猛進攻,當變形細胞被細菌一個個攻破,一個個崩解,細胞碎片迅速萎縮,血液很快凝固,鱟的生命也就結束了.鱟的變形細胞,能做多種變形運動,起初爲橢圓形,而後變爲三角形、長形……不規則形,並且細胞質周圍伸出許多長短不一的僞足,可以做各種形狀的變形運動.細胞內,有一個大的核,細胞質內充滿大小兩種不同的顆粒.

科學家經過長期研究,從鱟的變形細胞中,提取出一種物質,這種物質來源於細胞內顆粒,稱爲鱟試劑.鱟試劑,就是利用鱟的變形細胞一接觸細菌就很快凝固的特點,能準確、快速地反映內毒素.這樣,就把鱟的至命弱點,變成了積極爲人類服務的優點了.例如,一個孩子發高燒,懷疑是否得了腦膜炎?拿鱟試劑,將腦脊液直接滴在其中,鱟試劑像透明的膠體狀,牢牢凝固在瓶底.很快就檢測出孩子得的是細菌性腦膜炎,快速地爲確診提供了根據.又如,各種製藥廠的針劑,在出廠之前都要進行熱原檢.所謂熱原,就是“內毒素”.只要針劑中含有病毒物質,就逃不出鱟試劑的眼睛.現在,鱟試劑不僅應用於醫藥,還在食品、衛生、自來水等方面廣泛應用

你知道哪些特殊血液?有多罕見? 第5張