平山病的症狀是什麼？能治好嗎？

平山病，估計很少有人聽說過這個病吧，沒聽說過這個病是很正常的，因爲這個病在全球都不足2000例，這個病一旦發生就是不可治癒的那種，所以我們還是需要了解下它的發病原因及如何預防纔是好的！

引起平山病的原因有哪些？

本病多爲青少年起病，發病年齡在10～20歲，且80%在19歲之前發病，男性多於女性，男女之比約20：l，全世界報道病例不足2 000例，大部分病例在日本及印度報道。意大利、中國、德國、比利時等國家亦散發報道。除只本的極少數病例呈家族發病外，餘均散發起病，可能發病機制。

1.動力學因素

Hiarayama等認爲發病機制爲反覆的屈頸動作或長期的維持屈頸姿勢導致已前置易位的硬脊膜從後方推壓頸部脊髓，從而造成循環障礙，至下頸髓前角運動細胞慢性缺血壞死。

2.生長髮育因素

可能與脊髓和硬脊膜之間的發育不平衡有關。依據是：①此病多發生於手臂長度或身高快速增長期的男性青年中，提示平山病的發病年齡與身高的快速增長期密切相關;②肌肉萎縮在發病2～4年出現，在快速增長期結束後停止進展。③頸髓前根的相對性縮短決定了病程的自限性。因此認爲平山病的脊髓前角非對稱性萎縮，低位頸段硬脊膜的移位前置，硬脊膜外靜脈從擴張等改變，是快速增長的身高使脊髓和硬脊膜之間生長髮育出現不平衡.頸髓前根相對縮短所致。

3.無彈性、限制性的硬脊膜壓迫

異常的硬脊膜牽拉限制作用，不僅在直立位時影響，而且在屈頸時加重脊髓的損傷。頸脊膜的鬆解成形手術明顯的近期和遠期效果也證實了這一觀點。

4.運動神經元病學說

運動神經元病統稱以脊髓前角及腦幹運動神經核變性合併(或無)皮質脊髓束受損的一大類疾病，其中常見的有肌萎縮側索硬化症及脊肌萎縮症，前者以上下運動神經元受損爲特徵，後者僅累及下運動神經元，兩者病情均呈進行性加重，預後不佳。由於平山病的病變部位侷限於下頸段脊髓前角的病變，有學者認爲是運動神經元病的一種特殊類型。

5.種族遺傳因素

在日本及印度發病率較高，少數家族性報道僅見於日本，其他國家均爲散發病例報道。有自1959年報道此病以來，遺傳性的青少年上肢遠端肌萎縮症僅有7個報道，但家系中患者例數均爲2例。有兄弟共患病的5個家系，父子共患3個家系，母子共患家系2例，考慮的遺傳方式有常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳、X連鎖遺傳等遺傳方式。可能與SODl基因、線粒體基因的突變有關。

6.免疫學機制

有學者發現平山病患者有過敏現象。他們均有過敏或變態反應異常的家族史。包括有過敏性鼻炎、枯草熱及哮喘等。血的IgE水平明顯升高.提示免疫異常可能在平山病的發病機制中有一定的影響。同時用變態反應學說來解釋平山病的一些現象可能更合理一些。年輕男性多見。同時有家族性發病的現象，且在亞洲高發爲過敏性疾病的特點。而且過敏性因素引起微血管的異常，最容易造成微循環障礙.導致各種介質的釋放造成血管的痙攣引起微循環障礙造成前角細胞的變性壞死。但尚須更多的病例進一步證實。另有注射疫苗後出現本病的表現。亦考慮是免疫異常所致

早期症狀： 青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力，隨病變進展逐漸出現相應肌羣萎縮，多爲單側損害，部分也可表現爲不對稱雙側損害。

晚期症狀： 病情在起病後數年內一度緩慢進展，臨牀易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經元病症狀類似。

平山病是一變異的神經元損害，是一慢性蠶食性肌肉失神經支配供養性肌無力或肌萎縮疾病，此類疾病目前沒有很好的方法治療。

現在認爲平山病爲一種自限性疾病，一般1-5年後病情穩定，但是也有一直進展的病例，目前沒有辦法完全治癒，只能通過頸託或手術防止疾病再進一步發展。早期診斷早期帶頸託治療，能縮短病程，緩解臨牀表現。必須儘可能長時間帶頸託治療。研究表明做硬脊膜成形加脊髓鬆解的手術治療，能改善近期和遠期效果。手術風險不大，建議通過正規醫院骨科神經外科諮詢治療。

看完上面的這些知識，相信各位對平山病有了更深層次的瞭解了吧，希望對各位有所幫助！